Por Drª Rossana de Moura Guedes

Esclerose sistêmica é uma doença autoimune sistêmica multifacetada e uma
das mais complexas doenças do tecido conjuntivo. Dentre as doenças reumáticas autoimunes é a que apresenta maior mortalidade caso-específica, onde mais da metade dos pacientes morrem por causas diretamente relacionadas à doença (na maioria das vezes por complicações cardiorrespiratórias).

A ampla gama de manifestações clínicas, ainda que não ameaçadores à vida,como úlceras digitais e alterações do trato digestivo, impactam diretamente na função e qualidade de vida do paciente, evidenciando a importante morbidade determinada pela doença. Esse pleomorfismo clínico é resultante de sua complexa patogênese, que envolve três pilares que interagem entre si: a inflamação autoimune mediada, a vasculopatia (dano microvascular) e a fibrose (ativação de fibroblastos). Em um espectro mais amplo, esse pleomorfismo, que envolve patogênese, fenótipos e manifestações clínicas, dificulta a realização de estudos clínicos e a obtenção de terapias efetivas.

O atual conhecimento sobre os mecanismos patogênicos da esclerose
sistêmica evidenciam que ela não pode mais ser considerada uma doença crônica com curso indolente, que evolui até certo ponto e depois regride ou fica estagnada, ao contrário, como outras doenças reumáticas, evolui com fases de remissão e atividade. Estudos observacionais demonstraram que, na esclerose sistêmica difusa, os processos patogênicos que acometem os órgãos internos ocorrem nos primeiros três anos de doença .Assim, o diagnóstico precoce e a intervenção imediata são fundamentais para parar ou prevenir a progressão da doença e minimizar os danos.

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